Главная Рак яичников

Левый желудочек сердца у детей. Увеличение левого желудочка сердца

Увеличение левого желудочка (или гипертрофия) - это расширение и утолщение стенок главной насосной камеры сердца. Гипертрофия может развиться в ответ на какой-то негативный фактор, например, высокое кровяное давление или значительные физические нагрузки. Увеличенная сердечная мышца теряет эластичность и в конечном итоге не может качать кровь с необходимой силой. Увеличение левого желудочка сердца чаще всего встречается у людей, которые имеют неконтролируемое высокое кровяное давление. Такое состояние является довольно опасным, ведь в конечном итоге может привести к развитию сердечного приступа и инсульта. В зоне риска находятся пожилые люди с избыточным весом, гипертонией и диабетом.

Симптомы развития аномального состояния

Расширение левого желудочка в большинстве случаев развивается очень медленно. Больной может не испытывать неприятных признаков или симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания. Но по мере развития гипертрофии может возникнуть:

сбивчивое дыхание;
необъяснимая усталость;
боли в груди, особенно после тренировки;
ощущение быстрых, трепещущих сердцебиений;
головокружение или обмороки.

Необходимо обратиться за медицинской помощью в том случае, если:

есть ощущение боли в груди, которая длится дольше нескольких минут;
есть серьезные трудности с дыханием, которые мешают вести ежедневную жизнедеятельность;
есть серьезные повторяющиеся проблемы с памятью;
бывают потери сознания;
беспокоит одышка в сочетании с учащенным сердцебиением.

Причины развития аномалии

Увеличение левого желудочка может произойти, если какой-то неблагоприятный фактор заставит сердце работать в более напряженном режиме, чем обычно. Это значит, что сердечной мышце понадобится сделать в несколько раз больше сокращений для того, чтобы качать кровь по телу.

Модель сердца с гипертрофией левого желудочка

Причины, которые могут спровоцировать значительное ухудшение работы сердца:

Высокое кровяное давление (гипертония) - считается наиболее частой причиной утолщения стенки желудочка. Более одной трети всех пациентов узнают о гипертрофии в момент постановки диагноза «артериальная гипертензия».
Аортальный стеноз клапана - заболевание, представляющее собой сужение лоскута мышечной ткани, которая отделяет левый желудочек от аорты. Сужение аортального клапана приводит к тому, что сердцу приходится сжиматься в несколько раз чаще, для того чтобы перекачать кровь в аорту.
- это генетическое заболевание, которое возникает, когда сердечная мышца становится аномально толстой и жесткой.
Профессиональные занятия спортом. Интенсивные, длительные силовые тренировки, а также нерегулярное выполнение упражнений на выносливость может привести к тому, что сердце не сможет быстро адаптироваться и справиться с дополнительной нагрузкой. Как результат, левый желудочек может раздуться (увеличиться).

К чему может привести гипертрофия?

Заболевание нельзя игнорировать, ведь значительное увеличение желудочка может сильно изменить структуру и работу сердца. Увеличенный желудочек может ослабеть и потерять эластичность, что увеличит давление в сердце. Гипертрофированная ткань также может сжать кровеносные сосуды и ограничить приток крови непосредственно к сердечной мышце.

Слева - нормальное сердце, справа - с увеличенным желудочком

В результате этих изменений могут возникнуть следующие осложнения:

полное прерывание подачи крови к сердцу;
неспособность сердца перекачивать достаточное количество крови по организму (сердечная недостаточность);
аномальный сердечный ритм (аритмия);
нерегулярное учащенное сердцебиение (фибрилляция предсердий);
недостаточное снабжение кислородом сердца (ишемическая болезнь сердца);
расширение участка аорты (дилатация корня аорты);
инсульт;
неожиданное ухудшение сердечной функции (внезапная остановка сердца);
внезапная потеря сознания.

Гипертрофия чревата значительным ухудшением работы сердца

Последствия гипертрофии можно назвать катастрофическими для здоровья, поэтому если пациент выявил у себя причины развития болезни, необходимо обратиться к кардиологу.

Методы диагностики

Перед постановкой диагноза врач изучит историю болезни и проведет тщательное физическое обследование, включая измерение кровяного давления и тестирование . Если предварительные исследования укажут на то, что желудочек, действительно, может быть увеличен, проводится ряд дополнительных скрининговых тестов.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Электрические сигналы не смогут подтвердить увеличение желудочка. Но кардиологи могут выявить некоторые затруднения в прохождении импульса, которые и укажут на нарушение плотности мышечной ткани сердца.

МРТ

Изображения сердца, сделанные специальным томографом, напрямую укажут на гипертрофию желудочка.

Лечение гипертрофии

Лечение зависит от основной причины, которая спровоцировала увеличение желудочка и может включать в себя прием лекарств и/или хирургическое вмешательство.

Увеличение левого желудочка можно контролировать, принимая таблетки

Самые распространенные медикаменты, которые назначают при гипертрофии следующие.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)

Эти препараты расширяют кровеносные сосуды, понижают кровяное давление, улучшают кровоток и помогают уменьшить рабочую нагрузку сердца. Торговые названия препаратов: каптоприл, эналаприл и лизиноприл. Самый распространенный побочный эффект - постоянный, раздражающий сухой кашель.

Блокаторы рецепторов ангиотензина

Эти лекарственные препараты являются аналогом ингибиторам АПФ, но не вызывают постоянный кашель.

Бета-блокаторы

Бета-блокаторы помогают снизить частоту сердечных сокращений и нормализовать кровяное давление. Бета-блокаторы обычно не назначаются в качестве основного лечения гипертрофии.

Мочегонные средства

Тиазидные диуретики помогают облегчить приток крови к сердцу, снизить давление. Торговые названия: хлорталидон и гидрохлоротиазид.

Правильный тип таблеток подберет только опытный кардиолог

Хирургическое лечение заключается в восстановлении или полной .

Профилактика гипертрофии

Изменения в образе жизни помогут не только предотвратить развитие гипертрофии, но и улучшить состояние уже увеличенного желудочка. Так как гипертрофия часто встречается у людей, страдающих от ожирения, то поддержание идеального индекса массы тела будет лучшей профилактикой болезни. Также стоит ограничить количество соли в рационе для нормализации кровяного давления. При подозрении на гипертрофию рекомендуется употребление алкоголя в умеренных количествах, а если назначено лечение, то от крепких напитков лучше вообще отказаться.

Несмотря на то что одной из причин увеличения желудочка сердца являются тяжелые физические нагрузки, отказываться от спорта не стоит. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба, пилатес, йога, не только не навредят, но и наоборот укрепят сердце. Если диагноз гипертрофия уже поставлен, необходимо попросить физиотерапевта подобрать оптимальные программы упражнений. 30 минут умеренной физической активности позволят и предотвратить ее увеличение.

Здоровый образ жизни и правильное питание позволят надолго забыть о проблемах с левым желудочком.

Увеличение левого желудочка сердца связано с адаптацией органа к внешним и внутренним факторам. У ребенка проблема возникает зачастую из-за врожденных пороков, а у взрослого человека вследствие развития гипертонической болезни на фоне злоупотребления вредными привычками и ожирения. Подобное отклонение крайне опасно, так как вызывает сбои в гемодинамике (токе крови), приводящие к прочим осложнениям. Суть лечения гипертрофированного (разросшегося) желудочка будет заключаться в применении препаратов для устранения причинного фактора и облегчения работы сердца.

Увеличен левый желудочек лишь за счет своей гипертрофированной стенки, которая приводит к искажению межжелудочковой перегородки сердца. Ее утолщение может быть равномерным или локализованным. Внутреннее пространство не видоизменяется.

Специалисты выделяют 2 формы патологии:

Концентрическая гипертрофия проявляется под влиянием высокого давления.
Эксцентрическая форма развивается из-за перегруженности желудочка большим объемом поступающей крови.

Если у человека левый желудочек сердца увеличен, то ему стоит запомнить общий перечень последствий данной патологии:

ишемическая болезнь сердца;
инсульт;
асистолия (остановка сердца);
расширение аорты;
сбои в сердцебиении;
потеря сознания;
сердечная недостаточность;
стеноз коронарных артерий.

Связаны осложнения с постепенной потерей эластичности левого желудочка из-за его гипертрофии. Давление внутри сердца возрастет, вызывая тяжелые сбои в гемодинамике. Разросшиеся ткани могут также начать сдавливать коронарные сосуды, провоцируя нарушение питания миокарда.

Причины

Причины увеличения левого желудочка сердца можно увидеть в таблице:

Наименования	Особенности
Гипертония	Стойко повышенное артериальное давление считается основной причиной, почему произошло расширение левого желудочка. Обычно увеличиваться он начинает спустя несколько лет течения декомпенсированной гипертонии. Касается причина фактически 90% случаев гипертрофии миокарда
Кардиомегалия	При кардиомегалии сердце увеличено влево, но что это значит, не многие понимают. В отличие от гипертрофии миокарда, данная болезнь характеризуется повышением массы органа за счет разрастания его мышечной стенки и 4 камер, а не 1-2. Проявляется патологии с рождения или приобретается со временем под влиянием прочих факторов
Занятия спортом	Профессиональные спортсмены постоянно тренируются для достижения своих целей. Лишняя масса мышечных тканей требует дополнительного притока крови. Сердцу приходится чаще положенного сокращаться с целью компенсации перегрузки, что приводит к его увеличению
Пороки развития	Аномалии в строении сердца могут врожденными и приобретенными со временем под влиянием прочих факторов. Первая группа чаще выявляется у новорожденных, а вторая у взрослых людей. В большинстве своем встречаются пороки клапанных аппаратов. Нарушение их функций приводит к увеличению нагрузки на сердечные камеры.
Ишемия	При нехватке питания сердечной мышце возникают нарушения фазы расслабления миокарда, на фоне которого разрастается левый желудок.
Кардиомиопатия	Увеличение левого желудочка происходит из-за гипертрофической или дилятационной кардиомиопатии. Причиной обычно становятся патологические изменения (дистрофические, склеротические) миокарда.

Повысить риск развития разрастания миокарда могут следующие факторы:

ночное апноэ (кратковременная остановка дыхательной функции);
менопауза;
сбои в сердцебиении;
злоупотребление спиртными напитками;
курение;
ожирение;
частые стрессы;
болезни почек и органов дыхания;
эндокринные сбои.

Легкую гипертрофию часто выявляют у женщин во время беременности. Сердцу приходится перегонять крови больше обычной нормы, поэтому начинается процесс разрастания миокарда. Останавливается он, когда рождается ребенок.

Клиническая картина

Гипертрофия левого желудочка проявляется признаками лишь на запущенных стадиях, когда развиваются тяжелые сбои в кровообращении и гипоксия головного мозга. Первые симптомы больные списывают на усталость, но постепенно они становятся все более выраженными:

нехватка воздуха;
головокружение;
болевые ощущения слева (в области груди);
нарастающая слабость;
одышка;
ощущение перебоев в сердцебиении;
потеря сознания.

Опасными для жизни считаются следующие симптомы:

отдышка, перерастающая в удушье
снижение когнитивных функций (интеллекта, памяти);
тахикардия;
боль в сердце, не прекращающаяся свыше 5 минут;
частые потере сознания.

Подобные признаки могут означать развитие тяжелых осложнений. Для их предотвращения необходимо срочно отправиться в больницу.

Диагностика

При выявлении клинической картины, свойственной процессу разрастания камер сердца, необходимо обратиться к кардиологу. Он опросит пациента, чтобы узнать о тревожащих симптомах и наличии прочих заболеваний. Затем проведет осмотр, в который входит аускультация (выслушивание звуков) и измерение давления и частоты сокращений. Далее врач направит на обследование:

Электрокардиография (ЭКГ) позволит увидеть такие отклонения:
- комплекс QRS отклонен (вправо и вперед) от привычного положения;
- возрастает степень возбуждения (от слоя эндокарда до эпикарда);
- проявляются признаки ишемической болезни;
- возникают сбои в процессе проведения импульса;
- электрическая ось сердца отклонена влево;
- грудное отведение смещается;
- проявляется частичная или полная блокада пучка Гиса.
Магнитно-резонансная томография сердечной мышцы визуализирует разросшиеся участки.

Курс терапии

Лечение увеличенного левого желудочка сердца направлено на устранения причины. Ее выявляют путем проведения диагностики. В курс медикаментозной терапии будут входить препараты, предназначенные для борьбы с сердечными патологиями:

Блокаторы бета-адренорецепторов («Ормидол», «Сандонорм») предназначены для расширения сосудов и уменьшения давления за счет сведения к минимуму восприятие адреналина. На фоне оказанного воздействия снижается потребность миокарда в кислороде и восстанавливается нормальная работа сердца.
Антагонисты кальция («Клентиазем», «Эфондипин») способствуют стабилизации кровяного давления путем блокировки элемента на пути к сердцу. Назначают их при ишемии, гипертонии, и в качестве дополнения схемы лечения атеросклероза.
Ингибиторы АПФ («Лизиноприл», «Фозиноприл») останавливают образования ангиотензина II. Данное вещество способствует сужению сосудов, из-за чего будет повышаться давление и вероятность разрастания миокарда.
Сартаны («Эпросартан», «Ирбесартан») снижают степень восприятия ангиотензина II. У больного на фоне их приема уменьшается нагрузка на сердечную мышцу и запускается процесс ремоделирования миокарда.
Блокаторы натрия («Хинидин», «Аймалин») предотвращают поступления элемента в кардиомиоциты (клетки сердца), тем самым оказывая антиаритмическое и сосудорасширяющее воздействие.

Оперативное вмешательство необходимо делать на запущенных стадиях патологии. Врач может удалить гипертрофированный участок, пересадить сердце или определенный его отдел, или провести реконструкцию сосудов и клапанов, в зависимости от причинного фактора. После операции состояние больного улучшается, но ему предстоит пожизненно наблюдаться у кардиолога и принимать средства для предотвращения образования тромбов.

Сочетать основной курс терапии необходимо с коррекцией питания и образа жизни в целом. Дополнить ее можно народными средствами. Они редко вызывают побочные действия и повышают эффективность медикаментозного лечения. Помогают снять нагрузку с сердца растения с мочегонным и седативным воздействием (укроп, спорыш, береза, пустырник).

Прогноз

При отсутствии лечения у больного постепенно развивается острая сердечная недостаточность, имеющая крайне негативный прогноз. Помимо нее могут проявиться и прочие осложнения, поэтому важно выявить проблему и начать курс терапии как можно раньше. Своевременно оказанная помощь позволит продлить жизнь больному и обратить изменения. В тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство. Успешно проведенная операция способна остановить развитие гипертрофии и облегчить состояние больного.

Профилактика

Гипертрофия левого желудочка является лишь следствием определенных патологических процессов, поэтому важно соблюдать правила профилактики, чтобы не допускать их развития:

отказаться от алкоголя и наркотических средств;
бросить курить;
снизить к минимуму потребление кофеина и энергетиков;
ежегодно проходить полное обследование;
полноценно высыпаться (7-8 часов в сутки);
полностью долечивать возникающие заболевания;
подкорректировать рацион питания;
заниматься спортом;
стараться сильно не перегружаться физически и умственно;
избегать стрессов.

Разрастание стенки левого желудочка также происходит по вине прочих факторов, среди которых первое место занимают болезни сердечно-сосудистой системы. Ускоряют развитие патологического процесса дисфункции внутренних органов, вредные привычки, лишняя масса тела и стрессы. В качестве лечения применяются медикаменты и другие средства, направленные на устранение причины и снижение нагрузки с сердца. Запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

Вам также может быть интересно:

Миокард — это самый важный мышечный слой сердца. Его образуют особые клетки — кардиомиоциты. Такая ткань есть в предсердиях и желудочках, но сокращается она по-иному. У миокарда имеется собственная проводящая система, что объясняет последовательную работу различных отделов главной мышцы организма. Заболевание гипертрофия левого желудочка сердца может быть как предвестником, так и последствием серьезных проблем сосудистой системы. Именно об этой патологии, ее главных причинах и вариантах лечения речь пойдет в сегодняшней статье.

Медицинская справка

Гипертрофия или увеличение левого желудочка сердца — это специфическое заболевание, при котором наблюдается утолщение стенки главной мышцы организма. В норме ее толщина может варьироваться от 7 до 11 мм. Когда этот показатель достигает 12 мм и более, говорят о развитии патологии.

Заболевание влечет за собой увеличение объема сердечной мышцы, проблемы с полноценным ее функционированием. Последствия могут быть катастрофическими, начиная от инфаркта миокарда и заканчивая летальным исходом. Чтобы предупредить их возникновение, необходимо своевременно лечить гипертрофированный орган. Полностью побороть недуг можно только посредством оперативного вмешательства.

Основные причины болезни

Причины увеличения левого желудочка сердца разнообразны. Гипертрофию следует считать не отдельным вариантом патологии, а следствием серьезных сердечных нарушений. Речь идет о следующих расстройствах:

Гипертония или гипертензия. На фоне этих расстройств желудочек вынужден постоянно работать в усиленном режиме. Как следствие, сердечная мышца разрастается и постепенно увеличивается.
Стеноз клапана аорты. Из-за развития патологии возникает преграда для нормального тока крови. Поэтому желудочек начинает сокращаться эффективнее, а стенка утолщается.
Атеросклероз аорты. При этом нарушении также наблюдается увеличение левого желудочка сердца.

Что это такое за недуг, знают многие спортсмены. Из-за серьезной физической нагрузки их сердце практически постоянно работает в усиленном режиме. Гипертрофия часто обнаруживается у людей с избыточным весом. На фоне ожирения сердце вынуждено перекачивать несколько большие объемы крови, в результате чего происходит его расширение. К причинам заболевания врачи также относят малоактивный образ жизни, наличие вредных привычек. Наследственная предрасположенность играет не последнюю роль в развитии патологии.

К косвенным причинам доктора относят апноэ сна. Это нарушение обусловлено бессознательной остановкой дыхания во время ночного отдыха. Этот период может продолжаться от нескольких секунд до 2-3 минут. Расстройство встречается у дам в постклимактерическом периоде. Оно влечет за собой повышение АД и увеличение нагрузки на сердечную мышцу.

Клиническая картина

Причины увеличения левого желудочка сердца, что это такое — данные вопросы мы рассмотрели чуть выше. Какими симптомами сопровождается заболевание?

Затрудненное дыхание.
Повышенная утомляемость.
Боли в области груди.
Отечность лица, которая нарастает во второй половине дня.
Бессонница или излишняя сонливость.
Головные боли.

Признаки увеличения левого желудочка сердца не всегда отчетливо проявляются. Часто люди даже не подозревают о присутствии проблемы. Если в период беременности плод развивался с аномалиями, гипертрофия не исключается. Подобные случаи необходимо наблюдать с самого рождения ребенка и не допускать возникновения осложнений.

Методы диагностики

Заболевание можно распознать при плановом медицинском обследовании. Заподозрить гипертрофию врач должен уже при первом осмотре. У пациентов с таким диагнозом часто наблюдается синюшность носогубного треугольника, учащенное дыхание, сильные отеки. После физикального осмотра назначается более глубокое обследование.

Увеличение левого желудочка сердца можно заметить при проведении:

МРТ. Томография позволяет точно определить патологический участок, степень увеличения желудочка. Кроме того, с помощью МРТ можно рассмотреть все анатомические особенности сердца, всех его отделов.
ЭКГ. Это весьма распространенный метод обследования, который позволяет оценить толщину сердечной мышцы. Однако основываться только на его результатах не совсем корректно. Может быть поставлен неверный диагноз «увеличение левого желудочка сердца». На ЭКГ характерные для болезни признаки иногда наблюдаются у совершенно здорового человека, но с избыточным весом или особенной конституцией. В этом случае назначается дополнительное эхокардиографическое обследование.
УЗИ. Преимущество этого способа диагностики состоит в том, что с его помощью можно не только выявить, но и определить особенности течения заболевания.

После определения причины и степени развития патологического процесса подбирается лечение.

Принципы терапии

Как правильно лечить увеличение левого желудочка сердца, что это такое, можно ли предупредить недуг — на эти вопросы должен ответить кардиолог на первичном приеме. Терапия этого заболевания может быть как медикаментозной, так и хирургической. Более подробно о каждом из вариантов будет рассказано чуть ниже.

Однако первое, с чего рекомендуется начинать борьбу с недугом, — это искоренить все пагубные привычки. Речь идет о курении и злоупотреблении алкоголем. Также некоторое время придется соблюдать достаточно строгую диету. Основное ее предназначение — нормализация АД.

После консультации у врача следует разнообразить привычный образ жизни кардиологическими нагрузками. Можно посещать бассейн или чаще совершать пешие прогулки. Физические нагрузки не должны быть чрезмерными.

Прием лекарственных препаратов

Лечение увеличения левого желудочка сердца с помощью медикаментов оказывается эффективным только в том случае, если препараты принимаются под постоянным контролем врача. Полностью купировать симптомы не представляется возможным. Однако использование гипотензивных препаратов позволяет бороться с причиной нарушений и не допускать развития осложнений.

Для лечения гипертрофии назначаются медикаменты из следующих групп:

Бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Надолол»). Они позволяют снизить потребность миокарда в кислороде, нормализовать ритм и давление.
Ингибиторы АПФ («Диротон», «Эналаприл»). Данные препараты помогают понизить АД, приостановить развитие гипертрофии.
Блокаторы кальциевых каналов («Верапамил», «Дилтиазем»). Их назначают при выраженном атеросклерозе.
Сартаны («Лозартан», «Кандесартан»). Снижают нагрузку на сердце.

Если врач диагностировал увеличение левого желудочка сердца у ребенка, лечение подбирается индивидуально. Зачастую препараты, подходящие для взрослых, оказываются неэффективны и даже опасны для детей.

Оперативное вмешательство

Когда увеличение желудочка спровоцировано пороками сердца, рекомендуется оперативное вмешательство. Хирургическое лечение может быть двух видов:

Протезирование аортального клапана при его стенозе. В этом случае без помощи операции просто не обойтись. Без лечения в 95% случаев продолжительность жизни составляет не более 5 лет.
Стентирование аорты при атеросклерозе. Когда атеросклеротическая бляшка перекрывает сосуд на 50% и более, требуется оперативное вмешательство. На начальной стадии заболевания можно обойтись приемом лекарственных средств.

Помощь народной медицины

В первую очередь следует заметить, что рецепты народных лекарей недопустимо применять в качестве альтернативы традиционному лечению. Оно может быть использовано только как дополнение к назначенному курсу терапии и для устранения неприятных симптомов.

Например, в борьбе с болями в груди хорошо зарекомендовали себя различные травяные сборы. В качестве основного ингредиента можно использовать зверобой, пустырник или цветы василька. Чесночный мед отлично справляется со слабостью. Для его приготовления потребуется смешать мед и мелко порезанный чеснок в пропорции 1:1, оставить в темном месте на неделю. Принимать средство рекомендуется по столовой ложке трижды в день, причем лучше до основного приема пищи.

Особенности питания

При гипертрофии желудочка всем пациентам без исключения назначается строгая диета. В первую очередь нужно исключить потребление жирного, жареного и соленого. Также следует отказаться от молочных продуктов и пищи с «быстрыми» углеводами. Под запрет попадают напитки с кофеином, сладкая газировка.

Ежедневный рацион должен преимущественно состоять из постных продуктов. Это могут быть разнообразные морепродукты, нежирный творог, кефир. Обязательно следует добавить в питание больше сырых овощей и фруктов. Из напитков разрешаются травяные чаи и обычная негазированная вода.

Соблюдение такой диеты в течение всего нескольких недель позволяет нормализовать АД, уменьшить вероятность развития гипертрофии желудочков сердца.

Чем опасен недуг?

Умеренная гипертрофия не считается опасной. Это своеобразная компенсаторная реакция организма, призванная улучшить кровообращение в органах и тканях. Чаще всего такая форма расстройства наблюдается у спортсменов.

Гипертрофия, обусловленная патологическими процессами в сердце и сосудах, может спровоцировать следующие осложнения:

стенокардия;
аритмия;
инфаркт миокарда.

Чем грозит увеличение левого желудочка сердца при отсутствии адекватного лечения? Наиболее опасным осложнением заболевания признается смерть человека. Именно поэтому так важно периодически проходить профилактический осмотр, а при необходимости сразу приступать к терапии.

Способы профилактики

Можно ли предупредить увеличение левого желудочка сердца? Что это такое за болезнь, мы уже рассказали. Теперь необходимо рассмотреть основные способы ее предотвращения.

Стандартная профилактика сводится к мотивации пациента на здоровый образ жизни. Для этого ему необходимо исключить все пагубные привычки, правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. При наличии проблем с сердечной системой потребуется ежегодно проходить осмотр у кардиолога, принимать назначенные препараты.

Гипертрофия левого желудочка – это синдром, характерный для большинства заболеваний сердечно-сосудистой системы, который заключается в увеличении мышечной массы сердца.

К сожалению, сегодня констатируется все больше случаев гипертрофии левого желудочка у молодых. Опасность этого дополняется большим процентом летального исхода, чем у пожилых людей. Мужчины с гипертрофией миокарда левого желудочка умирают в 7 раз чаще, чем представительницы слабого пола.

Механизм развития

В нормальном физиологическом состоянии сердце, выталкивая кровь в аорту, выполняет функцию насоса. Из аорты кровь идет ко всем органам. Когда же левый желудочек расслабляется, то получает порцию крови из левого предсердия. Количество ее постоянно и достаточно для обеспечения на оптимальном уровне газообмена и прочих функций обмена веществ во всем организме.

Как следствие формирования патологических изменений сердечно-сосудистой системы, сердечной мышце становится тяжелее выполнять эту функцию. Для выполнения прежнего объема работы требуется больше энергетических затрат. Тогда включается природный компенсаторный механизм – увеличение нагрузки ведет к увеличению мышечной массы сердца. Это можно сравнить с тем, как увеличивая нагрузку на мышцы в спортзале, получают нарастание мышечной массы и объема.

Почему же левый желудочек не может «нарастить» свою мышечную массу и не беспокоить при этом своего обладателя. Дело в том, что в ткани сердца происходит увеличение только кардиомиоцитов. А они составляют только около четверти ткани сердца. Соединительнотканная же часть не меняется.

За гипертрофией ЛЖ не успевают развиваться капиллярная сеть, поэтому быстро гипертрофированная ткань может страдать от кислородного голодания. Что приводит к ишемическим изменениям в миокарде. Кроме того, проводящая система сердца остается прежней, что приводит к нарушению проведения импульсов и различным аритмиям.

Больше всего подвергается гипертрофии ткань левого желудочка, в частности, межжелудочковая перегородка.

При интенсивных физических нагрузках сердцу приходится перекачивать большее количество крови, работать усиленно. Поэтому, у профессиональных спортсменов может формироваться умеренная гипертрофия левого желудочка, которая является физиологической или компенсаторной.

Этиология гипертрофии

Практически при всех длительно текущих болезнях сердца гипертрофия левого желудочка является обязательным следствием.

Гипертрофия миокарда левого желудочка наблюдается при:

гипертонической болезни;
стеноза клапана аорты;
гипертрофической кардиомиопатии;
интенсивных длительных физических нагрузок;
ожирения;
курения, употребления алкоголя.

Таким образом, при любой болезни сердца гипертрофия левого желудочка является обязательным синдромом.

Гипертоническая болезнь, особенно стойкая, плохо леченная, является основной виновницей. Если пациент говорит о том, что высокие цифры давления являются для него привычными и «рабочими», если гипертония корригировалась только эпизодически или не лечилась вообще, то у него обязательно имеет место выраженная гипертрофия левого желудочка сердца.

Избыточный вес является фактором риска для гипертонии, при которой формируется гипертрофия левого желудочка. Кроме того, при ожирении для кровоснабжения увеличенного в размерах организма требуется большая работа, чтобы обеспечить кровоснабжение всех тканей, что также приводит к изменению миокарда.

Из врожденных болезней основное место у пороков сердца с нарушенным оттоком крови от желудочка.

Однако гипертрофия левого желудочка симптомы будет проявлять одинаковые при любой этиологии.

Виды гипертрофии

По степени изменения формы левого желудочка сердца и его толщины, выделяется эксцентрическая и концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка.

Концентрическая гипертрофия левого желудочка характерна утолщением его стенок. Полость его в этом случае не изменяется. Формируется она при избыточной нагрузке желудочка давлением крови. Характерна такая форма для гипертонической болезни. Эта этиология составляет не менее 90% и имеет высокий риск угрожающих жизни сердечно-сосудистых осложнений – более 35%.

Гипертрофия левого желудочка эксцентрическая характерна относительным сохранением толщины стенок желудочка, нарастанием его массы и размеров полости. Риск тяжелых осложнений около 25%. Этот вид развивается при избыточном объеме крови.

Как заподозрить заболевание

Длительное время гипертрофия левого желудочка сердца симптомы имеет незначительные или сердце не дает знать о том, что работает через силу. Когда истощаются компенсаторные возможности и человек начинает предъявлять жалобы, то изменения миокарда уже значительны.

Появляются в разной степени выраженности следующие признаки гипертрофии левого желудочка:

одышка;
тахикардия;
кардиальная боль;
ощущение слабости и обморочные состояния;
быстрая утомляемость.

Своевременное раннее выявление снижает риск развития тяжелых осложнений. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка определяются легко любым терапевтом. Этот метод является дешевым и информативным.

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ проявляется нарастанием времени прохождения импульса, ишемическими изменениями на ЭКГ, нарушением проводимости импульса, отклонением оси к гипертрофированной области, смещением электрической позиции сердца, расположения переходной зоны.

Лечение

Если появляется затруднение дыхания, возникает желание остановится и отдышаться при привычной нагрузке, если давит в груди, возникает беспричинная слабость, то стоит обратиться к врачу.

Кардиолог назначит полное клинико-биохимическое и инструментальное обследования. При осмотре могут быть обнаружены специфические шумы в сердце и увеличение его границ. Рентгенологическое исследование покажет насколько увеличено сердце, в каких отделах. Эхокардиограмма поможет определиться с локализацией нарушений, со степенью снижения активности сердца.

После того, как установлен диагноз гипертрофии миокарда левого желудочка, лечение зависит от степени ее выраженности и тяжести общего состояния пациента.

Изменение размеров сердца является следствием других заболеваний. При лечении пациента с диагнозом гипертрофия левого желудочка сердца, причины, приведшие к ней, имеют первоочередное значение.

В зависимости от тяжести состояния пациента и того, насколько выражена гипертрофия левого желудочка, лечение может проводиться в стационаре или в домашних условиях.

Обязательным условием успеха лечения является правильный образ жизни. При игнорировании этой рекомендации любая терапия бесполезна.

Обязателен постоянный контроль ЭКГ и уровня давления, регулярный осмотр кардиологом.

При удовлетворительном состоянии хороши регулярные прогулки на свежем воздухе. Также умеренная гипертрофия левого желудочка не исключает занятия спортивной ходьбой, плаваньем в щадящем ритме. Исключаются большие физические нагрузки.

Лекарства принимаются в течение всей жизни. Это блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы, гипотензивные препараты, метаболические сердечные медикаменты.

Осложнения

Осложнения более чем опасны. Это и недостаточность кровообращения, и нарушения ритма, и ишемические изменения, и инфаркт миокарда.

Сердечно-сосудистая недостаточность проявляется в неспособности сердца выполнять свою насосную функцию и обеспечивать организм кровью.

Нарушения ритма возникают в результате того, что проводящая система сердца не имеет способности гипертрофироваться. Изменяется время и качество проведения импульсов. Могут появиться участки, в которые импульсы не проходят.

Ишемические проявления (недостаток кислорода в ткани) возникает из-за сравнительно медленного развития капиллярной сети в гипертрофированной ткани сердца. В результате она недополучает кислород. С другой стороны, работая с повышенной нагрузкой, потребность миокарда в кислороде значительно возрастает.

При гипертрофии левого желудочка сердца лечение продолжается длительно. Доказано, что рано начатое лечение и ответственное отношение к нему больного позволяет значительно улучшить качество и длительность жизни у пациентов.

Видео про гипертрофию левого желудочка:

Что такое систолическое и диастолическое давление

Артериальное давление – это показатель, который определяет силу давления крови на стенки сосудов. Это один из наиболее важных параметров, определяющих общее состояние организма человека. Каждый удар сердца колеблется между верхней и нижней цифрой. Это называется систолическое и диастолическое давление – о том, что это такое, расскажем в нашей статье.

Систолический показатель
Разница между значениями
Систолическое ниже диастолического
Профилактика

Систолический показатель

Систолическое давление – что это за показатель? Это верхнее число при определении АД. Оно представляет собой силу тока крови в момент сокращения сердечной мышцы. Чем сильнее сердцебиение, тем выше данный параметр. В его формировании непосредственное участие принимают крупные артерии, такие как аорта. Данный показатель зависит от таких факторов:

объем левого желудочка;
максимальная скорость пульса;
частота сердечных сокращений;
эластичность стенок аорты.

Он определяет не только сердцебиение, но и скорость тока крови по сосудам.

Диастолическое давление – что это такое? Данный показатель определяет наименьшее давление в период ослабления мышцы сердца. Диастолический показатель непосредственно зависит от таких факторов:

скорость проходимости периферических артерий;
частота сердечных сокращений;
степень растяжимости стенок сосудов.

Чем он выше, тем ниже эластичность сосудистых стенок.

Разница между значениями

Норма артериального показателя – 120 на 80. Это значит, что разность между верхней и нижней цифрой должна быть 40. Если она увеличивается или уменьшается, то это свидетельствует об определенных нарушениях функционирования организма человека. Большая разница между систолическим и диастолическим показателем может быть вызвана такими раздражающими факторами:

недостаточная эластичность кровеносных сосудов;
гипоксия головного мозга;
эмоциональное перенапряжение;
регулярные стрессовые ситуации;
инфаркт миокарда;
прединсультное состояние.

Процедуру измерения артериального давления требуется провести 2 или 3 раза для получения максимально точного результата – погрешность измерительных приборов может быть достаточно высокой.

Систолическое ниже диастолического

Что означает данное состояние? Если у пациента после измерения артериального давления наблюдается ситуация, когда диастолический показатель выше систолического, это свидетельствует о серьезных нарушениях функционирования внутренних органов. Такая патология называется вторичной гипертонией. Наиболее распространенными причинами данного отклонения могут быть:

Заболевания почек или надпочечников. Почечная система отвечает за выработку жизненно необходимых гормонов. Их избыточное количество или недостаток приводят к развитию множества заболеваний. Чаще всего повышенная диастолическая цифра наблюдается у людей с одной почкой.
Нарушения работы щитовидной железы. Повышенная диастолическая цифра – один из симптомов заболеваний щитовидки. Наблюдается на ранних стадиях поражения организма. Также сопровождается не только физическими недомоганиями, но и психическими расстройствами.
Патологические процессы в позвоночных каналах. Сопровождаются ноющей болью в пояснице.
Слабое выведение жидкости из организма. Особенно часто наблюдается у женщин в период беременности, менструации или переедания. Для того чтобы избежать данного патологического процесса, требуется пить больше жидкости, ограничить употребление соли, вести подвижный образ жизни.
Атеросклероз. Данное заболевание значительно снижает эластичность и мышечный тонус кровеносных сосудов.

Требуется внимательно следить за своим здоровьем и реагировать на любые, даже незначительные недомогания. Лучше приобрести в аптеке портативный тонометр, при помощи которого можно измерять артериальное давление в домашних условиях. Это поможет максимально быстро выявить отклонения от нормы и своевременно обратиться к специалисту.

Низкое диастолическое давление при нормальном систолическом показателе особой опасности для жизни человека не представляет. Это может быть вызвано некоторыми заболеваниями, такими как:

аллергические проявления на определенные раздражители;
нарушения функционирования вегето-сосудистой системы;
токсическое отравление организма.

Также сниженное диастолическое давление нередко наблюдается у женщин в период беременности. Это состояние не является патологическим. Для того чтобы чувствовать себя хорошо, женщина в период вынашивания ребенка должна правильно питаться, употреблять достаточное количество жидкости и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

Профилактика

Чем опасно отклонение артериального давления от нормы? Оно может быть вызвано множеством заболеваний и патологических процессов, развивающихся в организме. Поэтому следует проводить профилактические мероприятия для того, чтобы поддерживать данный показатель в норме:

уделять достаточное количество времени отдыху и сну;
правильно питаться (режим, рацион);
проводить достаточное количество времени на свежем воздухе;
свести к минимуму употребление напитков и продуктов, содержащих кофеин;
избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессовых ситуаций и эмоционального перенапряжения;
следить за нормальным состоянием позвоночника.

Также следует не забывать о том, что требуется избавиться от пагубных привычек. Нужно бросить курить и избегать чрезмерного употребления спиртных напитков.

Блокаторы кальциевых каналов: что они представляют собой и кому назначаются?

Для лечения ишемической болезни сердца больному назначаются блокаторы кальциевых каналов. Также эти медикаменты могут быть назначены при гипертонической болезни и нарушениях ритма сердца.

Общая информация

Под каналами кальция понимается образование белка. Через данное образование к клетке из клетки продвигаются кальциевые ионы. Эти частицы принимают активное участие в «рождении» и проведении электрического импульса. Кроме того, они обеспечивают сокращение мышечных сердечных волокон.

Стенокардии напряжения.
Гипертонической болезни.
Инфаркте миокарда.

Если у больного диагностируется стенокардия напряжения, ему назначается применение дилтиазема или верапамила.

Обычно эти препараты назначаются молодым пациентам, страдающим не только стенокардией напряжения, но и синусовой брадикардией.

Также прием этого лекарственного средства может быть назначен при облитерирующем атеросклерозе сосудов ног. Иногда принимать это лекарство рекомендуется лицам, страдающим церебооваскулярной недостаточностью.

Иногда доктор прибегает к сочетанию блокаторов кальциевых каналов с верапамилом. Но данная комбинация должна использоваться с большой осторожностью. В ином случае возникает риск понижения сократимости миокарда.

Блокаторы медленных кальциевых каналов обычно назначаются при гипертонической болезни. Прием данных препаратов способен спровоцировать обратное развитие гипертрофии левого желудочка. Также эти препараты принимаются для защиты почек. Нарушение обмена веществ их применение не вызывает.

Обычно при гипертонической болезни больному назначается прием амлодипина. Особенно это актуально в том случае, если гипертоническая болезнь сочетается со стенокардией напряжения. Препараты способствуют улучшению функционирования почек при диабетической нефропатии. Нередко их прием назначается при диагностировании почечной нефропатии.

Если гипертензия сочетается с цереброваскулярной недостаточностью, больному назначается прием нимотопа. Когда гипертоническая болезнь сочетается с нарушениями сердечного ритма, врач рекомендует больному прием дилтиазема и медикаментов групп верапамила.

Когда прием противопоказан?

Блокаторы кальциевых каналов имеют категорические и относительные противопоказания. К относительным противопоказаниям следует отнести:

кардиогенный шок;
дисфункцию левого желудочка;
атриовентрикулярную блокаду;
синдром слабости синусового узла.

Еще одним серьезным противопоказанием является понижение систолического артериального давления до 90 миллиметров ртутн. ст. Не рекомендован прием этих медикаментов при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

К категорическим противопоказаниям следует отнести яркую синусовую брадикардию и дигиталисную интоксикацию. Не следует принимать эти препараты лицам, страдающим хроническими запорами.

Нельзя сочетать эти препараты с нитратами и бета-адреноблокаторами. В ином случае возникает серьезный риск сильного понижения артериального давления.

Побочные явления

В отношении препаратов из группы нифедилина побочные эффекты обуславливаются периферической вазодилатацией. Препараты верапамиловой группы при длительном и бесконтрольном применении оказывают влияние на сердце.

К основным побочным проявлениям следует отнести:

головные боли;
отечность нижних конечностей;
брадикардию;
рефлекторную тахикардию;
снижение мочеиспускания;
запоры;
высыпания на кожном покрове.

Головные боли часто сочетаются с неясными головокружениями. К лицу часто приливает кровь, кожный покров краснеет. В самом начале лечения может наблюдаться резкое понижение артериального давления. Обычно приливы крови обусловлены приемом нифедилина.

Отечность обычно наблюдается в области лодыжек и стоп. Если отекают верхние конечности, то в первую очередь затрагиваются локти.

На фоне продолжительного употребления дигидропиридинов у человека могут появиться симптомы гиперплазии десен. Принимать эти лекарственные средства при стенозе каротидных сосудов и аорты нельзя. В противном случае возникает риск развития ишемического инсульта.

Какие препараты существуют?

В соответствии с классификацией, эти медикаменты делятся на 3 основные группы. В каждой из них выделяются медикаменты первого и второго поколений. Они отличаются друг от друга целенаправленностью воздействия и продолжительностью эффекта.

Список препаратов включает в себя:

группу дифенилалкиламина (сюда входят такие лекарства, как финоптин, изоптин и анипамил);
группу бензотиазепина (сюда входят такие лекарства, как дилакор, тилзем и алтиазем);
группу дигидропиридина (сюда входят такие лекарства, как кордипин, коринфар и риодипин).

Лекарственные средства из группы дифенилалкиламина оказывают воздействие на сосуды и сердце. Они отличаются наличием гипотензивного, антиаритмического и антиангинального эффекта. Прием этих медикаментов способствует снижению частоты сердечных сокращений.

Лекарственные средства группы дигидропиридина способствуют расширению сосудов. Они редко эксплуатируются при лечении аритмий. Главным предназначением этих лекарств является увеличение частоты сокращений сердца.

Главным отличием этой группы является то, что препараты обладают более выраженным эффектом. Кроме того, эти препараты хорошо переносятся больными.

Эффект применения

Механизм действия этих медикаментов представляет собой следующее:

Регулирование ритма сокращений сердца.
Оказание благотворного влияния на мозговой кровоток.
Снижение механического напряжения в миокарде.
Купирование появления тромбов.
Понижение давления легочной артерии.

Принимая во внимание то, что эти медикаменты способствуют регулированию ритма сердечных сокращений, их часто назначают больному при аритмиях. Учитывая благотворное влияние на мозговой кровоток, препараты могут быть назначены больному, находящемуся на наблюдении у врача после перенесенного инсульта.

Кроме того, эти препараты обладают антиспастическим эффектом, способствующим увеличению сердечного кровообращения. На фоне регулярного приема препаратов наблюдается снижение потребности сердечной мышцы в кислороде. Одновременно миокард снабжается кислородом и иными питательными веществами.

Учитывая то, что эти медикаменты способствуют понижению давления в артерии легких, их принимают не только в качестве гипотензивных лекарственных средств.

Увеличивать и уменьшать дозировку может только лечащий врач. Самостоятельное изменение дозировки может привести к непредсказуемым последствиям.

УДК 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ

ПЕДИАТРА

Елена Николаевна Басаргина *, Василиса Сергеевна Ермоленко, Ирина Вячеславовна Сильнова Научный центр здоровья детей, г. Москва, Россия

Реферат DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Цель. Выявление особенностей течения заболеваний, протекающих с гипертрофией миокарда, для более ранней дифференциальной диагностики с целью определения тактики ведения пациентов и начала их лечения в кратчайшие сроки.

Методы. Общеклиническое исследование, семейный анамнез, ультразвуковое исследование сердца с доппле-рографией, электрокардиография, холтеровское мониторирование, по показаниям - компьютерная томографическая аортография, консультация генетика.

Результаты. За 14 лет наблюдений в группу вошли 92 пациента, из них детей с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее - 6 (6,5%) пациентов с болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом Leopard - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4,3% (4 пациента), у 3 детей - синдром Danon (3,2%), по 2 (2,1%) пациента в группах с кардио-фацио-кожным синдром, болезнью р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Вывод. Учитывая возможности современной медицины, выявление гипертрофии миокарда левого и/или правого желудочка в практике педиатра и детского кардиолога является важным начальным фактором для последующего диагностического поиска, проведения как можно более ранних специфических лечебных мероприятий, предотвращения неблагоприятных исходов заболеваний.

Ключевые слова: дети, кардиомиопатия, гипертрофия миокарда, ферментозаместительная терапия.

MYOCARDIAL HYPERTROPHY IN INFANTS IN PEDIATRIC PRACTICE

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russia

Aim. To identify the features of the diseases associated with myocardial hypertrophy, for an earlier differential diagnosis to determine the treatment tactics and to initiate the early treatment.

Methods. Clinical examination, family history, cardiac ultrasound with Doppler, ECG, 24-hour ECG monitoring, and computed tomographic aortography and genetics counseling (if indicated) were preformed.

Results. During 14 years of observations, 92 patients were included, among them: children with idiopathic hypertrophic cardiomyopathy-49 (53%), followed by children with Noonan syndrome - 11 (11.9%), Pompe disease - 6 (6.5%), hypertension - 6 (6.5%), Leopard syndrome - 5 (5,4%), Friedrich ataxia - 4 (4.3%), Danon disease - 3 (3.2%), cardiofaciocutaneous syndrome, fatty acids beta-oxidation disorder and mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome) - 2 (2.1%), carnitine deficiency and GM1-gangliosidosis - 1 (1.2%).

Conclusion. Consudering the possibilities of modern medicine, diagnosis of left and/or right ventricular hypertrophy in pediatric general practice and pediatric cardiology is an important factor for the subsequent diagnostic search, earliest possible specific therapeutic interventions to prevent unfavorable outcomes of the diseases.

Keywords: children, cardiomyopathy, myocardial hypertrophy, enzyme replacement therapy.

Гипертрофия миокарда у детей остаётся одной из актуальных проблем детской кардиологии и определяет повышенный риск сердечнососудистых заболеваний и смертности. Известно, что развитие гипертрофии миокарда сопровождается структурно-функциональными изменениями в сердце, способствующими затруднению диастолического наполнения желудочка за счёт нарушения расслабления миокарда и/или уменьшения его податливости.

Гипертрофия миокарда придаёт различным заболеваниям ряд общих черт, которые определяют характер течения, прогноз, подходы к лечению. К ним относятся симметричность гипертрофии, наличие обструкции, диастолическая дисфункция, нарушения ритма сердца.

Кардиомиоциты высокоспециализированы и не способны размножаться простым делением, поэтому гипертрофия миокарда происходит за счёт увеличения внутриклеточных структур и

Адрес для переписки: [email protected]

объёма цитоплазмы. При гипертрофии миокарда нарастает масса не только кардиомиоцитов, но и соединительной ткани сердца, гладкой мускулатуры сосудов, что сопровождается уменьшением диастолической податливости желудочка и дила-тационного резерва коронарных сосудов. Затруднение диастолического наполнения желудочка - ранний признак гипертрофии сердца, связанный с нарушением расслабления миокарда и уменьшением его податливости в диастолe .

Гипертрофированный миокард больше подвержен риску ишемии из-за возросшей потребности в кислороде для обеспечения возросшей массы и нагрузки. Гипертрофия и ишемия миокарда желудочков ассоциируются с увеличением риска внезапной смерти, частыми нарушениями желудочкового ритма, развитием мерцательной аритмии.

Классифицируя заболевания, характеризующиеся гипертрофией миокарда у детей раннего возраста, в первую очередь исключают врождённый порок сердца (аортальный стеноз, коаркта-

Рис. 1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и синдромы, ассоциированные с гипертрофией миокарда левого желудочка (по Maron B.J. et al., 2009)

цию и гипоплазию аорты, стеноз клапана лёгочной артерии и др.), артериальную гипертензию. В случае необъяснимых гемодинамических нарушений у ребёнка с гипертрофией желудочков высока вероятность наличия семейно-генетической (идиопатической) гипертрофической кардиоми-опатии (ГКМП) либо системного, метаболического или полиорганного синдрома, ассоциированного с ГКМП (рис. 1).

Распространённость ГКМП в педиатрических реестрах неизвестна, однако по результатам популяционных исследований показатель годовой заболеваемости варьирует от 0,3 до 0,5 на 100 тыс. По данным регистра кардиомиопа-тий, сформированного на североамериканском континенте, в структуре причин ГКМП у детей большая часть случаев (75%) отнесена к идиопатической ГКМП, у остальных пациентов (25%) диагностирована вторичная ГКМП, ассоциированная с каким-либо синдромом .

В настоящее время идиопатическую ГКМП рассматривают как генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы. Половина всех случаев имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Дефект гена приводит к дискоорди-нации деятельности миофибрилл с последующим фиброзом и гипертрофией миокарда. Типична аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и нарушенная ориентация мышечных волокон) .

Согласно данным литературы, из выявляемых фенокопий наиболее часто диагностируют синдром Нунан. Частота этого синдрома в настоящее время точно не определена, но большинство авторов указывают цифру от 1 на 1000 до 1 на 2500 новорождённых. В австралийском эпидемиологическом исследовании детей с кардиомиопа-тиями синдром Нунан был установлен у 28% из 80 пациентов с ГКМП .

Аллельным с синдромом Нунан является синдром LEOPARD (от англ. Lentigines - пигментные пятна; Electrocardiographic defects - на-648

рушения ритма сердца по данным электрокардиографии; Ocular hypertelorism - гипертелоризм глаз; Pulmonary stenosis - стеноз лёгочной артерии; Abnormalities of genitalia - аномалии гениталий; Retardation of growth - задержка роста, sensorineural Deafness - нейросенсорная глухота) . Постановка диагноза клинически не всегда возможна, особенно у маленьких пациентов без кожных проявлений - у них дифференциальная диагностика с синдромом Нунан может быть затруднительна как во время первого года жизни, так и в раннем детском возрасте.

Атаксия Фридрайха (аутосомно-рецессивное наследственное заболевание) так же часто сочетается с ГКМП. Характеризуется дегенеративным поражением нервной системы вследствие мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Распространённость в мире составляет 2-7 на 10 тыс. Кардиомиопатия может предшествовать неврологическим проявлениям .

К числу редких заболеваний, сочетающихся с гипертрофией миокарда, относится кардио-фацио-кожный синдром, характеризующийся отставанием в физическом и умственном развитии, проблемами со вскармливанием, низким ростом, отличительными дисморфными чертами лица, аномалиями кожи, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, а также пороками сердца . У большинства больных диагностируют пороки сердца, которые чаще всего представлены стенозом лёгочной артерии, а также ГКМП.

Особую группу из числа больных с вторичной ГКМП составляют пациенты с инфильтра-тивными заболеваниями, характеризующимися отложением аномальных веществ (гликогена, амилоида и др.), которые вызывают прогрессирующую ригидность стенок желудочка, препятствующую его наполнению. Увеличенная толщина стенки, малый объём желудочков и возникающая динамическая обструкция оттока из левого желудочка (ЛЖ) могут приводить к внешнему

сходству с состояниями при истинной гипертрофии миоцитов (идиопатическая ГКМП). При инфильтративных заболеваниях накопление аномальных веществ в миоцитах или интерсти-ции миокарда приводит к увеличению толщины стенок сердца без истинной гипертрофии клеток. Повышение толщины стенок не всегда коррелирует с увеличением амплитуды комплекса QRS - она может быть сниженной, низкий вольтаж чаще наблюдают при инфильтрации интерстиция, чем кардиомиоцитов. .

Учитывая вышесказанное, внимание педиатров и детских кардиологов хотелось бы обратить на заболевания из числа инфильтративных кар-диомиопатий, которые относятся к гликогено-зам (IIa типа - болезнь Помпе, IIb типа - синдром Данон).

Синдром Данон относится к одной из самых редких наследственных патологий, также характеризующейся гипертрофией ЛЖ. Имеет Х-сцепленное наследование. Причина развития - мутация гена LAMP2, кодирующего один из гликопротеидов лизосомальной мембраны - интегральный трансмембранный белок LAMP2 (характерное накопление аутофагального материала - гликогена - в миоцитах). Основными его проявлениями бывают гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность, атриовентри-кулярная блокада, синдром преждевременного проведения желудочков, слабость мышц, снижение интеллекта. Из лабораторных показателей обращает внимание повышение в плазме уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы . В настоящее время описано 27 различных мутаций, приводящих к дефициту белка LAMP-2 .

Болезнь Помпе - редкое, прогрессирующее, часто фатальное, наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется недостаточностью фермента лизосомной кислой а-глюкозидазы (кислой мальтазы), функция которой - расщепление гликогена. Дефицит фермента вызывает широкий спектр клинических проявлений - от тяжёлого стремительного течения с выраженной мышечной гипотонией и ГКМП, что приводит к летальному исходу на первом году жизни, до медленно, но неуклонно прогрессирующей миопатии с поражением дыхательной мускулатуры.

Болезнь Помпе можно заподозрить на основании характерного симптомокомплекса и данных своевременного медико-генетического обследования. Доминирующие в спектре клинических проявлений гипертрофия миокарда, мышечная слабость и сердечно-лёгочная недостаточность сопровождаются повышением в крови уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы, лак-татдегидрогеназы. Для подтверждения диагноза определяют активность кислой а-глюкозидазы в крови (в том числе в сухих пятнах крови) с последующим молекулярно-генетическим исследованием для выявления мутации в гене кислой мальтазы.

Симптомы заболевания могут появляться в

любом возрасте - от младенческого до взрослого. Раннее начало связано с более агрессивным течением, быстро ведущим к летальному исходу. Для детей раннего возраста характерна инфантильная форма с массивной гипертрофией миокарда, ведущей к застойной сердечной недостаточности, а при отсутствии терапии - к ранней смерти.

Длительный период оказание медицинской помощи больным ограничивалось симптоматической терапией, позволявшей временно улучшать состояние, но не способной изменить течение заболевания. В настоящее время при болезни Помпе возможна патогенетическая ферментозамести-тельная терапия путём внутривенного введения рекомбинантной кислой а-глюкозидазы человека, эффективность которой убедительно доказана.

Частота данной патологии варьирует в разных популяциях от 1 на 14 000 до 1 на 300 000, суммарную частоту всех форм болезни Помпе оценивают как 1 на 40 000 . Распространённость болезни Помпе в России неизвестна.

Следует отметить, что кардиомиопатии остаются одной из лидирующих кардиологических причин смерти в детском возрасте, причём в большинстве случаев этиология остаётся неизвестной. Сложности диагностического поиска обусловлены разнообразием редких генетических заболеваний, широким диапазоном клинических проявлений, необходимостью проведения специальных диагностических тестов и биохимических исследований, а также недостаточной информированностью врачей о данном виде патологии.

Известно, что симптоматическое лечение данной категории больных не приводит к улучшению прогноза болезни. Современные возможности терапии ГКМП, позволяющие длительно поддерживать сохранный уровень качества жизни, актуализировали проблемы ранней диагностики и адекватного выбора тактики ведения пациента. В связи с этим снижение заболеваемости и смертности детей с кардиомиопатиями требует лучшего понимания их причины и патогенеза для проведения специфического лечения.

Данное сообщение направлено на оказание помощи детским кардиологам, педиатрам, не-онатологам в оценке клинической картины и дифференциальной диагностики детей с гипертрофией миокарда. Надеемся, это поможет в постановке точного диагноза и назначении своевременного специфического лечения.

Приводим результаты наших наблюдений.

Набор больных осуществлялся на базе кардиологического отделения Научного центра здоровья детей (НЦЗД, г. Москва) с 2001 по 2015 гг. В группу вошли 92 ребёнка. Возраст на момент первой госпитализации в НЦЗД варьировал от нескольких дней до 16 лет 8 мес. Критерием включения в исследование служило выявление гипертрофии миокарда до 3-летнего возраста. Из наблюдения исключали детей от матерей с сахарным диабетом, а также длительно получающих гормональную терапию.

Среди обследованных пациентов выявлено

следующее распределение: самую большую группу составили дети с идиопатической ГКМП - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее 6 пациентов (6,5%) c болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом LEOPARD - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4 пациента (4,3% общего количества больных), у 3 - синдром Danon (3,2%), по

2 пациента (2,1%) в группах с кардио-фацио-кож-ным синдром, болезнью Р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Группа детей с артериальной гипертензией состояла из 6 пациентов: 4 мальчика и 2 девочки. У 4 больных выявлена необструктивная форма с преимущественной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) и равномерным утолщением миокарда, у 2 больных - обструкция выходного тракта ЛЖ, также у 2 пациентов отмечена симметричная гипертрофия. По данным компьютерной томографической аортографии у

3 пациентов выявлено наличие стенозов почечных артерий, у остальных 50% данной группы не обнаружено причин, вызывающих повышение артериального давления. Летальных исходов в данной группе пациентов не отмечено.

В группу детей с идиопатической ГКМП вошли 49 пациентов с дебютом заболевания в возрасте до 3 лет: 31 (63,2%) мальчик и 18 (36,7%) девочек. Необструктивная форма ГКМП встречалась у 21 (42,8%) пациента. Обструкция выходного тракта ЛЖ выявлена в 24 случаях, ЛЖ и правого желудочка - в 4 случаях. У 40 (81,6%) детей преимущественно утолщена МЖП, у 2 (4,1%) - задняя стенка ЛЖ, у 7 (14,2%) - симметричная гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ. Симметричная гипертрофия с вовлечением передней стенки правого желудочка выявлена у 2 пациентов. Известных нам летальных случаев в этой группе пациентов не отмечено.

В нашем исследовании группа пациентов с синдромом Нунан состояла из 11 детей, 4 (36,3%) из них - мальчики. В 1 случае гипертрофия миокарда сочеталась с врождённым пороком сердца - тетрадой Фалло. У 8 пациентов гипертрофия миокарда сопровождалась обструкцией выходного тракта ЛЖ, в остальных 3 случаях встречалась либо обструкция выходного тракта ЛЖ с признаками стеноза лёгочной артерии, либо обструкция обоих желудочков, либо отсутствие обструкции. По симметричности поражения у 9 детей отмечено преимущественное утолщение МЖП, у 2 - задней стенки ЛЖ. Летальный исход наступил в 1 случае, что составляет 1,1% общего числа больных, включённых в исследование.

Синдром LEOPARD был диагностирован у 5 пациентов, 3 из них были мальчиками. У всех изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выявлены до 3-месячного возраста (у 1 гипертрофия миокарда обнаружена внутриутробно, у остальных после рождения выслушивался гру-650

бый систолический шум). При оценке гипертрофии миокарда имеются значительные различия в течении заболевания у пациентов мужского и женского пола. У 2 девочек признаки обструкции отсутствовали, отмечалась менее выраженная гипертрофия миокарда с вовлечением только ЛЖ: утолщена преимущественно МЖП (до 13 мм), с незначительным нарастанием за период наблюдения (1 пациентка находится под наблюдением в течение 4 лет, другая - 8 лет). У мальчиков в процесс были вовлечены оба желудочка, преимущественно утолщена МЖП, однако в большей степени (от 12 до 26 мм), задняя стенка ЛЖ также была гипертрофирована больше (9-15 мм), толщина передней стенки правого желудочка составила 5-8 мм. У всех 3 мальчиков выявлена обструкция выходных трактов обоих желудочков со скоростью и градиентом давления на выходном тракте ЛЖ, достигающими 5,9 м/с и 140 мм рт.ст. соответственно. На выходном тракте правого желудочка увеличение скорости варьировало от 1,6 до 3,5 м/с, градиент давления - от 10 до 60 мм рт.ст. Миэктомия проведена 2 мальчикам (одному в возрасте 3 мес, другому - в 8 лет). Летальных исходов в данной группе пациентов не зарегистрировано.

У 4 детей диагностирована атаксия Фри-драйха: 3 девочек и 1 мальчика. У всех детей заболевание дебютировало с неврологической симптоматики, поражение со стороны сердца было случайной находкой. У 3 детей преимущественно гипертрофирована МЖП, у 1 гипертрофия симметричная. Обструктивная форма выходного тракта ЛЖ была установлена у 1 пациента. Известных данных о летальных исходах в настоящее время нет.

С кардио-фацио-кожным синдромом находились под наблюдением 2 пациента (мальчик и девочка). У обоих детей отмечены множественные стигмы дизэмбриогенеза. По результатам эхокардиографии у мальчика выявлена преимущественно гипертрофия МЖП, в процессе наблюдения она не нарастала, были признаки стеноза лёгочной артерии и обструкции при нагрузке. У девочки также преимущественно утолщена МЖП, однако с нарастанием толщины в процессе наблюдения и появлением признаков обструкции в выходном тракте ЛЖ.

В нашей клинике синдром Данон диагностирован у 3 пациентов мужского пола. У всех отмечалось выраженное и стойкое повышение уровня аминотрансфераз. У 2 пациентов по данным эхокардиографии определялась преимущественно гипертрофия задней стенки ЛЖ при менее выраженном утолщении МЖП, при этом передняя стенка правого желудочка также была включена в патологический процесс. У 1 из 3 пациентов диагностирована обструктивная форма, у 1 больного признаки обструкции регистрировались только при нагрузке, у 1 ребёнка обструкция не выявлена, несмотря на выраженность гипертрофии. В 2 случаях обнаружены признаки ди-латации полости предсердий.

С болезнью Помпе находились под наблюдением 6 человек: 4 мальчика и 2 девочки. 3 (50%) детей не имели обструкции на выходных трактах желудочков, у остальных 3 пациентов в дебюте заболевания отмечалась обструкция выходного тракта правого желудочка с последующим переходом в необструктивную форму. У 3 (50%) пациентов гипертрофия носила симметричный характер с вовлечением передней стенки правого желудочка, у остальных 50% преимущественно была утолщена МЖП, также с вовлечением в процесс передней стенки правого желудочка, у 1 пациента из этой группы в процессе наблюдения отмечалось симметричное поражение. Помимо гипертрофии, у 2 пациентов в дебюте заболевания присутствовало снижение сократительной способности миокарда (фракция выброса до 28-32% по Тейхольцу с дилатацией полостей). Всем детям проводили ферментоза-местительную терапию путём внутривенного введения рекомбинантной кислой гликозидазы человека. Летальность внутри группы составила 66,7% (4 пациента), в общей группе - 4,3%.

В качестве клинического примера приводим собственное наблюдение.

Пациент Ш. 7 мес. Поступил в отделение кардиологии НЦЗД РАМН в возрасте 4 мес.

Анамнез жизни. Ребёнок от второй беременности (первая закончилась медицинским абортом по медицинским показаниям), протекавшей на фоне угрозы прерывания беременности. Роды первые, срочные, на 40-й неделе, быстрые, в тазовом предлежании. Масса тела при рождении 3340 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Ап-гар 8/8 баллов. В периоде новорождённости: затянувшаяся желтуха, конъюнктивит, тремор подбородка, конечностей. Наследственность: мать, отец - по данным эхокардиографии без патологии, прабабушка по линии отца - дилатаци-онная кардиомиопатия в исходе ишемической болезни сердца.

Анамнез заболевания. С рождения мама отмечала у ребёнка цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при беспокойстве. В возрасте 1 мес после осмотра педиатром отправлен на эхо-кардиографию, выявлена гипертрофия стенок ЛЖ, госпитализирован по месту жительства.

При поступлении обращала на себя внимание одышка до 60 в минуту с постаныванием, частота сердечных сокращений (ЧСС) 150-160 в минуту, увеличение печени до +3 см из-под рёберной дуги.

В биохимическом анализе крови - повышение уровня ферментов: креатинфосфокиназы - до 695 ЕД/л, лактатдегидрогеназы - до 1125 ЕД/л, щелочной фосфатазы - 987 ЕД/л, повышение активности аланинаминотрансферазы, аспарта-таминотрансферазы.

Данные электрокардиографии: ритм синусовый, ЧСС 126 в минуту, резкое отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия обоих желудочков, признаки перегрузки ЛЖ.

Рис. 2. Ребёнок Ш. 3 мес. Болезнь Помпе. Мышечный тонус диффузно снижен

Данные эхокардиографии: гипертрофия задней стенки ЛЖ и МЖП (ЛЖ диастола/систола - 23/12 мм, левое предсердие - 13 мм, задняя стенка ЛЖ - 9 мм, МЖП - 8 мм, правый желудочек - 13,5 мм, правое предсердие - 12 мм, фракция выброса - 79%).

Компьютерная томография органов грудной клетки: расширение сердца в поперечнике, кардиоторакальный индекс 70%, небольшое количество жидкости в перикарде, уменьшение размеров левого лёгкого, гиповентиляция базаль-ных сегментов левого лёгкого.

На фоне проводимой терапии (спиронолак-тон, нимесулид, преднизолон) не было эффекта. В динамике сохранялись высокие цифры щелочной фосфатазы, нарастала гипертрофия задней стенки ЛЖ (10 мм) и МЖП (10 мм), появилась гипертрофия стенки правого желудочка.

Для обследования, уточнения диагноза и решения вопроса о дальнейшей тактике терапии ребёнок направлен в отделение кардиологии НЦЗД РАМН.

Жалобы при поступлении: отставание в физическом развитии, цианоз носогубного треугольника и периорбитальных областей, одышка, трудности вскармливания, плохая прибавка массы тела, задержка моторного развития (не удерживает голову, не переворачивается).

При осмотре состояние тяжёлое, физическое развитие низкое, кожные покровы бледные, пе-риоральный и периорбитальный цианоз. Мышечный тонус диффузно снижен (рис. 2). Голову держит неуверенно. Хватательный рефлекс слабый. Частота дыхательных движений 60 в минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до средней аксиллярной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 128 в минуту. Печень + 2,0 см из-под края рёберной дуги. Психическое развитие соответствует возрасту: улыбается, произносит отдельные звуки.

Биохимический анализ крови: аланинамино-

Рис. 3. Ребёнок Ш. 3 мес. Электрокардиограмма. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков

Рис. 4. Ребёнок Ш. 3 мес. Рентгенограмма органов грудной клетки: а - сердце увеличено в поперечнике, кар-диоторакальный индекс 69%; б - на фоне ферментозаместительной терапии сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 60%

трансфераза 243 ЕД/л, аспартатаминотрансфе-раза 494 ЕД/л, креатинфосфокиназа 1091 ЕД/л, креатинфосфокиназа-МВ 22,50 нг/мл, лактатде-гидрогеназа 1062 ЕД/л.

Электрокардиография. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков (максимальное - в нижнебоковой стенке ЛЖ, рис. 3).

Эхокардиография. Выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ (задняя стенка и МЖП 17 мм) без признаков обструкции выходного тракта ЛЖ, умеренная гипертрофия свободной стенки правого желудочка (6 мм). Нарушение диастолической функции обоих желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки: сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакаль-ный индекс 69% (рис. 4а).

Консультация психоневролога. При осмотре общемозговой, менингеальной симптоматики нет. Черепные нервы без особенностей. Фибрилляция языка. Мышечный тонус диффузно снижен, однако есть контрактуры в коленных суставах. Сухожильные рефлексы с рук очень низкие, быстро истощаются, D=S, брюшные рефлексы D=S. Мышечная сила в руках - на 3 балла, в ногах - на 2 балла. Поза лягушки. Моторные навыки: голову не удерживает, не переворачивается.

Учитывая нарастающую гипертрофию миокарда, выраженность мышечной гипотонии,

повышение активности ферментов крови, можно предположить гликогеноз 2-го типа (болезнь Помпе). Диагноз был подтверждён при получении результатов: а^-глюкозидаза 7,5 нМ/мг в час (норма 13,00-53,60), что в сочетании с вышеописанной клинической симптоматикой соответствует болезни Помпе.

Проведён частичный анализ гена GАА (болезнь Помпе). Выявлена мутация, описанная в базе данных по мутациям с. 307Т-6, приводящая к замене аминокислоты р Суе103С1у в гетерозиготном состоянии. Была начата ферментоза-местительная терапия алглюкозидазой альфа (майозаймом) в дозе не менее 20 мг/кг в сутки, инфузия 1 раз в 2 нед. На фоне терапии (в течение 6 мес) отмечена положительная динамика: ребёнок стал самостоятельно есть из бутылочки, прибавлять в массе тела, положительно реагировать на осмотр, улыбается, удерживает голову, начал поворачиваться на бок, играть с погремушками, уменьшилась одышка. На электрокардиограмме - улучшение процессов реполяризации, при эхокардиографии - уменьшение толщины стенок ЛЖ до 13 мм. Уменьшение кардиоторакаль-ного индекса с 69 до 60% (рис. 4б).

Таким образом, заболевания, протекающие с гипертрофией миокарда, очень разнообразны. Недавнее крупное эпидемиологическое исследование педиатрической популяции с ГКМП установило, что почти четверть пациентов с необъяснённой гипертрофией желудочков не имеют саркомерной этиологии. Гипертрофию миокарда всегда стоит рассматривать не как отдельное заболевание, а в совокупности с клинической картиной, данными осмотра и лаборатор-но-инструментальных обследований. Учитывая неоднородность заболеваний, приводящих к формированию ГКМП, необходимо как можно более раннее проведение дифференциальной диагностики для определения тактики ведения пациентов и прогнозирования заболевания.

В последние годы в России появились реальные возможности ранней диагностики и специфического лечения определённого спектра болезней накопления. Подтверждение диагноза, молекулярно-генетическое исследование можно осуществить в генетической лаборатории в кратчайшие сроки с применением минимально ин-вазивных методик. У врачей появился стимул как можно более ранней постановки диагноза в связи с доступностью проведения ферментозамес-тительной терапии.

финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

ЛИТЕРАТУРА

1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. AMP-activated protein kinase in the heart: role during health and disease // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - P. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - Р. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Grouping of multiple-lentigines/LEOPARD and Noonan syndromes on the PTPN11 Gene // Am. J. Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - P. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C, Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARD syndrome: clinical diagnosis in the first year of life // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - P. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, NascimbeniA.C., Fulizio L. et al. Generalized lysosome-associated membrane protein-2 defect explains multisystem clinical involvement and allows leukocyte diagnostic screening in Danon disease // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. The cardiomyopathy in Friedreich"s ataxia - new biomarker for staging cardiac involvement // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. The pediatric cardiomyopathy registry: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - P. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American Collage of Cardiology / European Society of Cardiology clinical expert consensus document of hypertrophic cardiomyopathy. A report of American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Eur. J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What"s in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompe disease. 1st edition. - UNI-MED Science, 2008. - 84 p.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. The cardiofaciocutaneous syndrome // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - P. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Germline BRAF mutations in Noonan, LEOPARD, and cardiofaciocutaneous syndromes: molecular diversity and associated phenotypic spectrum // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - P. 695-702. - PubMed: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Infiltrative cardiovascular diseases // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. The spectrum of cardiac anomalies in Noonan syndrome as a result of mutations in the PTPN11 gene // Pediatrics. - 2007. -Vol. 119. - P. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danon disease as an underrecognized cause of hypertrophic cardiomyopathy in children // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - P. 1612-1617.

Статьи по теме